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Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. Recomendaciones del GEPTI, Grupo de Trabajo de la SEHH1
Ver todos los vídeos- La mayor incidencia de PTI en el niño se encuentra entre los 2 y los 8 años de edad. La enfermedad tiene tendencia a la remisión espontánea, incluso a los 2 años de evolución. Al disponer de una mayor proyección de años y expectativa de vida, es muy importante valorar los efectos adversos y las secuelas posibles de los diversos enfoques en su manejo.
- Se propone una evaluación clínica de la gravedad en función de las manifestaciones hemorrágicas y de unos indicadores o factores de riesgo que, junto con el recuento de plaquetas, determinan la recomendación terapéutica específica.
- Tratamiento de la PTI: El objetivo del tratamiento es controlar las hemorragias con relevancia clínica, no corregir las cifras de plaquetas hasta valores normales. Hay que evitar tratamientos innecesarios, potencialmente tóxicos, en pacientes paucisintomáticos y conseguir una adecuada calidad de vida con la mínima toxicidad asociada a la terapia.
- Prednisona v.o. o metilprednisolona i.v., en 3 dosis: 4 mg/kg/día (dosis máxima: 180 mg/día) durante 4 días, 2 mg/kg durante 3 días y suspender.
- Esta posología se ha mostrado eficaz y posibilita un descenso rápido y con menos efectos adversos asociados al tratamiento esteroideo.
- Esta posología se ha mostrado eficaz y posibilita un descenso rápido y con menos efectos adversos asociados al tratamiento esteroideo.
- IVIG a altas dosis: 0,8-1 g/kg, 1 dosis.
- Inducen un ascenso más rápido del recuento plaquetario.
- Son hemoderivados y su administración no está exenta de efectos adversos (náuseas, vómitos, cefalea, anafilaxia –en pacientes con déficit de IgA– y meningitis aséptica).
PTI persistente
- Bolo de corticosteroides: metilprednisolona, 30 mg/kg/día, durante 3 días, en perfusión i.v. de 2 horas.
- Dexametasona v.o.: 0,6 mg/kg/día en una dosis (máximo de 40 mg), durante 4 días cada mes.
- Eltrombopag si el diagnóstico >6 meses.
PTI crónica
- AR-TPO: eltrombopag o romiplostim.
- Ambos han demostrado ser eficaces incrementando los recuentos de plaquetas en ~80 % de los pacientes diagnosticados de PTI refractarios a otros tratamientos.
- Indicado en caso de fracaso de los tratamientos anteriores en pacientes con clínica hemorrágica activa o factores de riesgo y trombocitopenia persistente o crónica con recuentos <30 × 109/L.
- Se recomienda prescribirlo y administrarlo en centros especializados.
Para obtener información adicional, se recomienda consultar la Guía española para el manejo de PTI en los niños.
AR-TPO: agonistas del receptor de la trombopoyetina; GEPTI: Grupo Español de Trombocitopenia Inmune; IgA: inmunoglobulina A; IV: intravenosa; IVIG: inmunoglobulinas intravenosas; PTI: trombocitopenia inmune primaria; SEHH: Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia; VO: vía oral.
Contenido basado en las recomendaciones generales del GEPTI, Grupo de Trabajo de la SEHH1.
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Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI
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